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Hepatische Manifestation eines Makrophagen-Aktivierungs-Syndroms (MAS)

2017

Hintergrund Leberwerterhohungen gehoren zu den haufigsten pathologischen Laborbefunden in Deutschland. Haufige Ursachen einer Leberwerterhohung stellen neben einer nutritiv- und medikamentos-toxischen Schadigung, vor allem bei jungeren Patienten, virale oder autoimmune Ursachen dar. Das MAS kann sich ahnlich einer viralen Infektionserkrankung mit Fieber, Hepatosplenomegalie und Panzytopenie manifestieren und ist mit einer hohen Mortalitat assoziiert. Zugrunde liegt eine verstarkte Aktivierung der Makrophagen mit gesteigerter Zytokinausschuttung, was zu Endorganschaden mit Multiorganversagen fuhren kann. Neben genetischen Ursachen findet sich ein MAS haufig im Zusammenhang mit Infekten und r…